Gilbert ရဲ့ Syndrome - လက္ခဏာများ

(စ Gilbert ရဲ့ရောဂါ, မိသားစုကို non-hemolytic အသားဝါ, မိသားစု cholehemia ရိုးရှင်းသော, ဖွဲ့စည်းပုံအခြေခံဥပဒေ hyperbilirubinemia အဖြစ်လူသိများ) Gilbert ရဲ့ Syndrome - အသည်းအတွက်သွယ်ဝိုက် bilirubin ၏ကြားနေများအတွက်တာဝန်ရှိတစ်ဦးမျိုးဗီဇ၏ mutation ကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့တစ်ညင်သာပျော့ပျောင်းသင်တန်းအတူမျိုးရိုးလိုက်တဲ့ရောဂါ, ။ ဒီရောဂါပထမဦးဆုံး 1901 ထဲမှာဖော်ပြထားသူပြင်သစ် gastroenterologist သွက Nicolas Gilbert, ပြီးနောက်အမည်ရှိဖြစ်ပါတယ်။ Gilbert ရဲ့ Syndrome များသောအားဖြင့်မြင့်မားသောသွေးထဲတွင် bilirubin ၏အဆင့်ဆင့်, အသားဝါခြင်းနှင့်အန္တရာယ်ရှိသောမဟုတ်ဖြစ်ကြပြီးအရေးပေါ်ကုသမှုလိုအပ်သောအခြားသတ်သတ်မှတ်မှတ် features တွေအဖြစ်ထင်ရှားနေသည်။

Gilbert ရဲ့ syndrome ရောဂါ၏လက္ခဏာများ

ဤရောဂါ၏အဓိကရောဂါလက္ခဏာတွေအောက်ပါတို့ပါဝင်သည်:

1. ပထမဦးဆုံး (နီးပါး imperceptible ထံမှပြင်းထန်သောမှ) အသားဝါမျက်စိ sclera အရောင်လေ့လာတွေ့ရှိရသောအခါအသားဝါ။ ရှားပါးကိစ္စများတွင်ထိုသို့ nasolabial တြိဂံအတွင်းအရေပြား Discoloration အရောင်, ဝါး, အ underarms ပေါ်လာလိမ့်မည်။
2. ညာဘက်အထက် quadrant အတွက်အဆင်မပြေအချို့ကိစ္စများတွင်, အသည်းအရွယ်အစားအနည်းငယ်တိုးလာရှိပေမည်။
3. အထွေထွေအားနည်းချက်နဲ့ပင်ပန်းနွမ်းနယ်။
4. အချို့ကိစ္စများတွင်, သင်ပျို့ချင်, လေချဉ်တက်ခြင်း, ထိုကုလားထိုင်၏ချိုးဖောက်မှုများ, အခြို့သောအစားအစာများကိုမှသည်းမခံတွေ့ကြုံခံစားစေနိုင်သည်။

bilirubin ၏လဲလှယ်မှုအတွက်တာဝန်ရှိသည်ဖြစ်သော Gilbert ရဲ့ syndrome ရောဂါ, အသည်းတိကျတဲ့အင်ဇိုင်း (glucuronyl) တွင်တစ်ဦးချို့တဲ့၏အကြောင်းမရှိ။ ရလဒ်အဖြစ်သာခန္ဓာကိုယ်သည်းခြေဆိုးဆေး၏ပုံမှန်ပမာဏ၏ 30% မှဘက်ဖြစ်ပြီးပိုလျှံဤရောဂါ၏အသုံးအများဆုံးလက္ခဏာဖြစ်စေတဲ့, သွေးထဲတွင်စုပုံ - အသားဝါ။

Gilbert ရဲ့ syndrome ရောဂါ၏ရောဂါ

Gilbert ရဲ့ syndrome ရောဂါ၏ရောဂါများသောအားဖြင့်သွေးစစ်ဆေးမှု၏အခြေခံပေါ်တွင်တင်နေသည်:

1. ဘုံ 21 51 မှ mmol / l ထံမှ Gilbert ရဲ့ syndrome ရောဂါအကွာအဝေးနှင့်အတူ bilirubin ၏ညွှန်းကိန်းများ, ဒါပေမယ့်ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာလုပ်ဆောင်မှုများ၏သြဇာလွှမ်းမိုးမှုအောက်တွင်သို့မဟုတ်အခြားရောဂါများဆန့်ကျင် 85-140 mmol / l မှတိုးမြှင့်စေနိုင်သည်။
2. ငတ်မွတ်ခေါင်းပါးနှင့်အတူစမ်းသပ်။ ဒါဟာတိကျတဲ့ (အလွန်ကိုမကြာခဏအသုံးပြုကြသည်မဟုတ်) Gilbert Syndrome အပေါ်စမ်းသပ်မှုကိုရည်ညွှန်းသည်။ နှစ်ရက်အတွင်းငတ်မွတ်ခေါင်းပါးသို့မဟုတ်လိုက်နာမှု၏နောက်ခံဆန့်ကျင် အနိမ့်ကယ်လိုရီအစားအစာ၏ 50-100% အထိတိုးလာမှာသွန်းသောအသွေး bilirubin ၌တည်၏။ bilirubin တိုင်းတာနှစ်ရက်အကြာတွင်ထို့နောက်စမ်းသပ်မီချည်းနှီးသောအစာအိမ်အပေါ်ထွက်သယ်ဆောင်နှင့်နေကြသည်။
3. pentobarbital နှင့်အတူစမ်းသပ်။ သွေးထဲတွင် phenobarbital bilirubin အဆင့်ကိုလက်ခံရရှိတဲ့အခါမှာသိသိသာသာလျှော့ဖြစ်ပါတယ်။

Gilbert ရဲ့ syndrome ရောဂါနှင့်အတူအသက်ရှင်ဖို့ဘယ်လိုနေသလဲ?

ဒီရောဂါအန္တရာယ်စဉ်းစားသည်မဟုတ်, နှင့်တိကျသောကုသမှုများသောအားဖြင့်မလိုအပ်ပါ။ သွေးထဲတွင် bilirubin ၏မြင့်မားသောအဆင့်ဆင့်ပေမယ့်ဘဝတစ်လျှောက်လုံးထိန်းသိမ်းထားတာဖြစ်ပါတယ်, ဒါပေမယ့်ဒီရောဂါအတွက်အကြောင်းအရာများ၏အန္တရာယ်အဆင့်ကိုမရောက်ရှိပါဘူး။ အစားအသောက်များတွင်အပြင်, ကုသမှုသာ Hepatic အသည်း function ကို၏ဧည့်ခံတိုးတက်စေရန်အသုံးပြုသည်ဒါ Gilbert အကျိုးဆက်များလက္ခဏာတွေများသောအားဖြင့်ပြင်ပ display တွေနှင့်အနည်းငယ်အဆင်မပြေမှကန့်သတ်ထားပါသည်။ ပိုလျှံခြယ်ပစ္စည်းများ၏မစင်မြှင့်တင်ရန်ကြောင်းမူးယစ်ဆေးအဖြစ် (ရှားပါးကိစ္စများတွင်, ပြင်းထန်အသားဝါ) အုပ်ချုပ်မှု။

ထို့အပြင်ရောဂါလက္ခဏာအမြဲတမ်းမရဖြစ်ကြသည်ကို၎င်း, ထိုအချိန်ကာလ၏အမြင့်ဆုံးသောခှနျအားစိုကျထု, အရက်, ငတ်မွတ်ခေါင်းပါး, အအေးမိမှာတိုးပွားလာပင်မမြင်ရတဲ့ဖြစ်နိုင်သည်။

အန္တရာယ်ရှိတဲ့ Gilbert syndrome ရောဂါဖြစ်နိုငျသောတစ်ခုတည်းသောအရာ - ရှားပါးကိစ္စများတွင်အတူ Non-လိုက်နာမှုနှင့်အာဏာအတွက်စစ်အစိုးရ၏ချိုးဖောက်မှုများကိုကသည်းခြေပြွန်နှင့်ရောင်ခြင်း၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုကိုအထောက်အကူပြုရန် သည်းခြေကျောက်များ ။

ထိုသို့ရောဂါမျိုးရိုးလိုက်ကြောင်းကိုအောက်မေ့ရပါမည်, ဒါကြောင့်သင်ကိုယ်ဝန်စီစဉ်ရှေ့တော်၌ထိုမိဘများ၏တဦးတည်း၏သမိုင်း၌ရှိပါကကြောင့်တိုင်ပင်ဆွေးနွေးမျိုးရိုးဗီဇအကြံပြုသည်။