Goldenhar syndrome ရောဂါ - ကစိတ်ပျက်အားငယ်ရန်လိုအပ်ပါသည်ရှိမရှိ?

Goldenhar syndrome ရောဂါအမေရိကန်ဆရာဝန်အမည်များထံမှ၎င်း၏အမည်ကိုတယ်, ပထမဦးဆုံးနောက်ဆုံးရာစုအလယ်၌ဖော်ပြခဲ့သည်။ အဘယ်ကြောင့်ဆိုသော်လေ့လာမှု၎င်း၏ရှားပါးခြင်းနှင့်ရှုပ်ထွေးမှုအနည်းငယ်ထည့်သွင်းဖို့ဤရောဂါနှင့် ပတ်သက်. သတင်းအချက်အလက်ကတည်းကသို့သော်ခေတ်သစ်နည်းပညာကိုကျေးဇူးတင်ပါကသန္ဓေသားဘအတွက်ရှာဖွေရေးမှာမှ, ဒါပေမယ့်လည်းထိရောက်စွာကုသရန်မသာဖြစ်နိုင်ပါတယ်။

Goldenhar syndrome ရောဂါ - ကဘာလဲ?

ထို့အပြင် "hemifacial microsomia syndrome ရောဂါ" ", oculo-auricular-ကျောရိုးရှိသတ္တဝါ dysplasia" ဆေးဘက်ဆိုင်ရာသတင်းရင်းမြစ်အဓိပ္ပာယ်ရည်ညွှန်းသော Viewed syndrome ရောဂါ, များစွာသောကွဲလွဲချက်များနှင့်အတူပေါင်းစပ်တဲ့မွေးရာပါရောဂါဖြစ်ပါသည်။ နောက်ပိုင်းတွင်အနိမ့်မေးရိုး, temporomandibular ပူးတွဲခြင်းနှင့်ကြားနာအကူအညီများ၏ဖွဲ့စည်းတည်ဆောက်ပုံကိုဖွဲ့စည်းခဲ့ရာမှယာယီအရိုးနုဖွဲ့စည်းမှု - အဆိုပါရောဂါဗေဒသန္ဓေသားဖှံ့ဖွိုးတိုးတ Gill မုတ်စဉ်အတွင်းထိခိုက်ပျက်စီးမှုနှင့်ဆက်စပ်။

ပိုပြီး Goldenhar syndrome ရောဂါ၎င်း၏အသွင်အပြင်ဖြစ်ပေါ်စေခဲ့ရာ, ဒီရောဂါကားအဘယ်သို့လေ့လာနေ, သုတေသီအမျိုးသမီးတွေဒီရောဂါလျော့နည်းဖြစ်ပေါ်နိုင်ဖြစ်ကြောင်းတွေ့ရှိရသဖြင့်, ပျံ့နှံ့ကဲ့သို့သောသွေဖီပြီးနောက် cranio-maxillo-မျက်နှာဧရိယာ၏ချွတ်ယွင်းကြားတွင်တတိယအဆင့်ဖြစ်ပါတယ် harelip " " နှင့်" အာခေါင် "။ သုံးဖက်မြင် ultrasound အဖြေရှာတဲ့စကင်ဖတ်စစ်ဆေးဖို့အားဖြင့်ကိုယ်ဝန်၏ 20-24 သီတင်းပတ်မှာသန္ဓေသားအတွက်ဖြစ်နိုင်သောရောဂါခွဲခြားသတ်မှတ်ရန်။

Goldenhar syndrome ရောဂါ - ၏အကြောင်းတရားများ

ရှင်းရှင်းလင်းလင်း Goldenhar syndrome ရောဂါအကြောင်းတရားများရှိပါတယ်သောထူထောင်ပေမယ့်အများဆုံးပညာရှင်များရောဂါ၏မျိုးဗီဇသဘာဝအပေါ်အမြင်ဖြစ်ကြ၏မဟုတ်ပါဘူး။ နာမကျန်း၏ဇာတ်လမ်းတွဲများသဘောသဘာဝအတွက်ကျပန်းသော်လည်း, မကြာခဏမေးမြန်းပြီးနောက်လူနာဆွေမျိုးသားချင်းမျိုးရိုးအလိုက်အချက်ခြေရာခံ။ တချို့ကသီအိုရီအချို့ဓာတုပစ္စည်းဗိုင်းရပ်စ်ရောဂါပိုးစောစောကိုယ်ဝန်အတွက်ထိတွေ့မှုနှင့်အတူဆက်သွယ်ရေးရောဂါဗေဒစဉ်းစားပါ။

ထို့အပြင်ရောဂါများအတွက်အန္တရာယ်အချက်များကိုယ်ဝန်ဆောင်များ၏သမိုင်းမှအောက်ပါအချက်အလက်များနေသောခေါင်းစဉ်:

• kinship ၏လက်ထပ်ထိမ်းမြား;
• ရန်ကြိုတင် ကိုယ်ဝန်ရပ်စဲ ;
• အလွန်အကျွံခန္ဓာကိုယ်အလေးချိန်;
• ဆီးချိုရောဂါ။

Goldenhar Syndrome - လက္ခဏာများ

Goldenhar ရဲ့ရောဂါမကြာခဏထိုကဲ့သို့သောသရုပ်တစ်ခုရှုပ်ထွေးဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာခံရ, အမြင်အာရုံစစ်ဆေးခြင်းအားဖြင့်မွေးကင်းစကလေးတွေ့ရှိသည်:

• mandibular hypoplasia;
• Malformed မျက်စိ (ဂြိုဟ်တုပတ်လမ်း၏ချိုးဖောက်မှုနှင့်၎င်း၏အရွယ်အစား၏အနေအထားကို);
• နား၏ပုံပျက်သော;
• အဆိုပါသားအိမ်ခေါင်းကင်ဆာအရိုးတစ်ဦးချွတ်ယွင်း။

အများဆုံးကိစ္စများတွင်ရောဂါလက္ခဏာနှစ်နိုင်ငံကိုတွေ့ရှိရပါသည်လျော့နည်းမကြာခဏမျက်နှာနှင့်ကိုယ်ခန္ဓာ၏တဦးတည်းဘက်မှာမြင်ကြသည်။ အဆိုပါပြင်းထန်မှုနှင့်ပေါင်းစပ်ထူးခြားတဲ့ဖော်ပြပေးမှာဖြစ်ပါတယ်။ ဤအခြင်းအပြင်အောက်ပါပုံမှန်မဟုတ်သောဆိုင်းဘုတ်များ Goldenhar syndrome ရောဂါရှိတယ်:

မျက်နှာနှင့်ခံတွင်း၏ဖွဲ့စည်းပုံမှာ 1. အင်္ဂါရပ်များ:

• မျက်နှာ asymmetry;
• အဆိုပါ malar ဧရိယာ၏ hypoplasia;
• ထင်ရှားတဲ့နဖူး;
• ကျယ်ပြန့်ပါးစပ်အလျားလိုက်အပေါက်;
• အပိုဇက်ကြိုး;
• ဘာသာစကားမူမမှန်;
• ကွဲအာခေါင်သို့မဟုတ်နှုတ်ခမ်း။

ကြားနာခြင်းနှင့်ရူပါရုံ၌ 2. ချို့ယွင်းချက်:

• အဆိုပါ pinna ၏မရှိခြင်း,
• aplasia အာရုံ meatus;
• နားပင်း;
• strabismus;
• ဒု oculomotor ကြွက်သား;
• မျက်စိ၏ cyst;
• မျက်ဝန်းများ၏ကျုံ့;
• မျက်စိပြူးလာပြီး။

ပြည်တွင်းရေးကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများနှင့်အရိုးစနစ်၏ 3. ရောဂါဗေဒ:

• အပြစ်အနာအဆာ interventricular နှလုံး septum;
• အဆိုပါ aorta ၏ကျဉ်း;
• Fallot ၏ tetralogy ;
• အသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာစနစ်၏ကွဲလွဲချက်များ;
• hydrocephalus;
• ပုံပျက်သောကျောက်ကပ်ဆိုင်ရာထွင်ထားတဲ;
• ဒုနံရိုးဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ရေး,
• clubfoot;
• အဆိုပါ occipital အရိုးနှင့်အတူပထမဦးဆုံးသားအိမ်ခေါင်းကင်ဆာချပေး၏ Fusion ကို;
• ကျောရိုးဘေးတိုက်စောင်းကွေး;
• စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာဖွံ့ဖြိုးမှုနောက်ကျ။

Goldenhar syndrome ရောဂါ - ကုသမှု

ကလေးသူငယ်အခကြီးထွားလာအဖြစ်မကြာခဏအများအပြားအဆင့်ထွက်သယ်ဆောင်သောကုသမှု differential ဖို့ syndrome ရောဂါ Goldenhar ဘာသာရပ်နှင့်အတူလူနာ mnogoharakternostyu သရုပ်နှင့် ဆက်စပ်. ။ ပျော့ကိစ္စများတွင်ခွဲစိတ်ကိုင်တွယ်, မေးရိုးကုထုံးအပါအဝင်ဖြစ်သောပြီးနောက်အကြံပြုကုထုံးအစီအမံ, သုံးနှစ်၏ကလေးငယ်အသက်အောင်မြင်ရန်ကွဲပြားခြားနားသောအသုံးပြုသူများလေ့လာတွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။ ပြင်းထန်သောဖြစ်ရပ်များတွင်အဆိုပါဆောင်ရွက်ချက်များအမြောက်အများအသက်တဦးတည်းနှစ်နှစ်အထိထွက်သယ်ဆောင်။

တစ်ခုမေးရိုးဆိုင်ရာအားဖြင့်ကုသပါးစပ်တွင်းစနစ် (နို့အံသွား၏ကာလ, အစားထိုးကာလ, အမြဲတမ်း dentition ၏ကာလ) ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုနဲ့သက်ဆိုင်တဲ့သုံးအဆင့်မှထွက်ယူသွားတတ်၏။ လူနာ malocclusion ချို့ယွင်းချက်မေးရိုးဆုံးဘို့အဖြုတ်နဲ့ Non-ဖြုတ်တပ်လို့ရတဲ့ devices installed နေကြတယ်, အကြံပြုချက်များဟာခံတွင်းစောင့်ရှောက်မှု၏စည်းမျဉ်းစည်းကမ်းတွေအပေါ်လုပ်နေကြသည်။ မကြာခဏဆိုသလိုအသက် 16-18 နှစ်, ရှိသမျှဆေးဝါးနှင့်ပြန်လည်ထူထောင်ရေးအစီအမံပြီးစီးနေကြသည်။

Goldenhar syndrome ရောဂါ - စစ်ဆင်ရေး

တာဝန်ထွက်တင်ဆောင်လာသောခွဲစိတ်ကြားဝင်, အမျိုးအစား, ပမာဏ, နှင့်ပျက်စီးဆုံးရှုံးမှုအတိုင်းအတာပေါ် မူတည်. ကွဲပြားသောငွေပမာဏနဲ့ကုသ Hemifacial microsomia ။ မကြာခဏစစ်ဆင်ရေးဤအမျိုးအစားများကိုတာဝန်ပေးအပ်ထားပါသည်:

• (အထက်အနိမ့်,) arthroplasty temporomandibular ပူးတွဲမေးရိုး;
• ချုံ့-အာရုံ osteosynthesis;
• နှာခေါင်း၏ osteotomy;
• အဆိုပါမေးရိုး၏ osteotomy;
• genioplasty;
• rhinoplasty;
• labiaplasty;
• ဒါကြောင့်အပေါ်အောက်မေးရိုး contouring နှင့်။

အဆိုပါရောဂါ Goldenhar နှင့်အတူပြည်သူ့

ခွဲစိတ်မီနှင့်အပြီး, Goldenhar syndrome ရောဂါရောဂါလူနာများလုံးဝကွဲပြားခြားနားသောကွညျ့ရှုနိုငျပါသညျ။ ငယ်စဉ်ကလေးဘဝအတွက်အချိန်မီထုံးစံ၌အရောင်းအဝယ်ပလပ်စတစ်အပါအဝင်ကောက်ယူပါလိမ့်မည်လျှင်, ရောဂါ၏အပြင်အရိပ်လက္ခဏာလုံးဝနီးပါးပျက်ကွက်ဖြစ်ကြသည်။ Goldenhar syndrome ရောဂါရှိသည်သောလူများအများအပြားဥပမာအောင်မြင်စွာတစ်မိသားစုကောင်းတစ်ဦးအလုပ်ရှာဖွေကလေးများမွေးဖွားပေးစေခြင်းငှါမွေးဖွားပေးစေခြင်းငှါသင်ယူရှိပါတယ်။

Goldenhar syndrome ရောဂါ - ခန့်မှန်းချက်

အများကြီးပြည်တွင်းရေးကိုယ်တွင်းကလီစာတွေကိုပါဝင်ပတ်သက်မှု၏အတိုင်းအတာပေါ်တွင်မူတည်သည်နှင့်အတူအဆင်သင့်ဖြစ်ရပ်အများစုအတွက် syndrome ရောဂါ Goldenhar ဟောကိန်းနှင့်အတူလူနာသည်။ မြေတပြင်လုံးရှုပ်ထွေးသော၏ကွဲလွဲချက်များဖော်ထုတ်ခုနှစ်, ချိုးဖောက်မှုများဆုံးအပေါငျးတို့သဖြစ်နိုင်သောနည်းလမ်းများကိုအသုံးပြုခြင်း, လူနာနှင့်နီးစပ်သောအာရုံစူးစိုက်မှု, စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာပံ့ပိုးမှုအပြည့်အဝပြန်လည်နာလန်ထူဘို့အခွင့်အလမ်းရှိသည်။