Hirschsprung ရဲ့ရောဂါ

Hirschsprung ရဲ့ရောဂါ - တစ်မွေးရာပါ aganglioz အူမကြီး။ အဆိုပါလူနာ Meissner နှင့် Auerbach plexus ကြွက်သားများ submucosal plexus မရှိအာရုံကြောဆဲလ်တွေရှိပါတယ်။ ကြောင့်ဘေးဒဏ်သင့်ဧရိယာ၌မဆိုလျှော့ချ၏မရှိခြင်းနှင့်အခြားဌာနများထဲမှာမစင်၏ရှည်လျားသောရပ်တန်မှသိသိသာသာကျရှညျနဲ့ချဲ့ထွင်အူလည်းမရှိ။

Hirschsprung ရဲ့ရောဂါလက္ခဏာများ

Hirschsprung ရဲ့ရောဂါ၏အစောဆုံးလက္ခဏာတွေဖောင်း, ချုပ်နှင့်ဝမ်းဗိုက်လုံးပတ်တစ်ခုတိုးဖြစ်ကြသည်။ လူနာဆရာဝန်ကိုသွားမပါဘူးဆိုရင်, လက္ခဏာများနောက်ပိုင်းမှာပေါ်လာဖို့စတင်။ ဤရွေ့ကားများပါဝင်သည်:

• သွေးအားနည်းရောဂါ ;
• အာဟာရချို့တဲ့မှု,
• fecal ကျောက်များ။

အချို့ကိစ္စများတွင်အဘယ်သူ၏အစွမ်းသတ္တိအချုပ်တွေတိုးလာကြာချိန်နှင့်အတူတိုးမြှင့်စေခြင်းငှါဝမ်းဗိုက်နာကျင်မှု, ရှိခြင်းလူနာ။

Hirschsprung ရောဂါဇာတ်စင်

Hirschsprung syndrome ရောဂါအဆင့်ဖြစ်ပေါ်ပါသည်။ ရောဂါ၏အလွန်ပထမအဆင့် - လျော်ကြေးငွေ: လူနာချုပ်ရှိပါတယ်, ဒါပေမယ့်အတော်လေးအချိန်ကြာမြင့်စွာအဘို့, အမျိုးမျိုးသောသန့်စင် enema ကဖယ်ရှားပစ်ရန်အလွန်လွယ်ကူသည်။

ထိုအခါလူနာရဲ့အခွအေနေဆိုးရွားသွားခြင်းနှင့် enemas လျော့နည်းထိရောက်သောဖြစ်လာသည့်ကာလအတွင်း subcompensated ဇာတ်စင်, လာပါတယ်။ Hirschsprung ရဲ့ရောဂါဖှံ့ဖွိုးတိုးတ၏ဒီအဆင့်မှာအရွယ်ရောက်ပြီးသူများတွင်ခန္ဓာကိုယ်အလေးချိန်လျှော့ချဖြစ်ပါတယ်, သူတို့ကတစ်ဦးအစာအိမ်အတွက်၌လည်းညှိုးငယ်ခြင်းနှင့်အသက်ရှုမဝြခင်းနှင့်ပတ်သက်ပြီးစိုးရိမ်ပူပန်ကြသည်။ အချို့ကိစ္စများတွင်ပြင်းထန်သောသွေးအားနည်းရောဂါနှင့်ဇီဝဖြစ်စဉ်မမှန်မှုများရှိနေပါသည်။

ရောဂါရဲ့နောက်အဆင့်ကို - decompensated ။ လူနာမရှိတော့စင်ကြယ်စေ enemas နှင့်အမျိုးမျိုးသော laxative ကူညီပေးနေနေကြသည်။ ဒါဟာအောက်ပိုင်းဝမ်းဗိုက်ထဲမှာ၌လည်းညှိုးငယ်ခြင်း၏ခံစားချက်အဖြစ်လျှင်မြန်စွာဖွံ့ဖြိုးဆဲအူလမ်းကြောင်းအဆီးအတားဖြစ်ပါတယ်။

Hirschsprung ရဲ့ရောဂါရောဂါ

သငျသညျ Hirschsprung ရဲ့ရောဂါသံသယရှိရင်အဓိကအားဖြင့်တစ်ဦး rectal စာမေးပွဲထွက်ယူသွားတတ်၏။ လူနာအတွက်ရောဂါ၏ထံတော်၌စအိုလမ်းကြောင်းတစ်ခုအချည်းနှီးသောဖလားကိုရှာပါ။ တစ်ချိန်တည်းမှာ sphincter ၏ tone အဆင့်မြှင့်။ ဤကိစ္စတွင်ခုနှစ်, သင်ဝမ်းဗိုက်ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါလွင်ပြင် radiography ရှောက်သွားရကြမည်။ အူကွင်းဆက်၏ Hirschsprung ရဲ့ရောဂါတိုးချဲ့နှင့်ဖောင်းလြှငျ, တခါတရံတွင်အရည်အဆင့်ဆင့် detect ။

ဒါ့အပြင်လူနာ sigmoidoscopy, ဘေရီယမ်စာမေးပွဲ, colonoscopy နှင့် histochemical ရောဂါခံယူသင့်ပါတယ်။

Hirschsprung ရဲ့ရောဂါကုသမှု

Hirschsprung ရဲ့ရောဂါများအတွက်သာကုသမှုခွဲစိတ်ဖြစ်ပါတယ်။ စစ်ဆင်ရေး၏အဓိကရည်ရွယ်ချက်:

• လူအပေါင်းတို့သည်အဆင့်မြင့်ဌာနဆိုင်ရာများ၏ဖျက်သိမ်းရေး;
• ဖယ်ရှားရေးဇုန် aganglionarnoy;
• အရာလုပ်ငန်းဆောင်တာအူ၏ထိန်းသိမ်းစောင့်ရှောက်။

သားသမီးတို့အဘို့အစွန်းရောက်ခွဲစိတ် Swanson, Duhamel နှင့် Soave တီထွင်ထုတ်လုပ်နိုင်ခဲ့သည်။ အရွယ်ရောက်ပုံမှန်အတိုင်း form မှာ၎င်းတို့၏အကောင်အထည်ဖော်မှုကြောင့်ကြွက်သားသို့မဟုတ်အူ submucosa အတွက်ဖော်ပြခန္ဓာဗေဒ features နဲ့နဗ်ကြောမှ contraindicated ဖြစ်ပါတယ်။ သူတို့ကအများဆုံးမကြာခဏရေတိုငုတ် rectum ကို aganglionarnaya ဇုန်ထဲကနေဖယ်ရှားသော Hirschsprung ရောဂါ Duhamel ပြုပြင်မွမ်းမံစစ်ဆင်ရေးနှင့်အတူထွက်သယ်ဆောင်နေကြသည်။ အများဆုံးကိစ္စများတွင်ကစအို၏ sphincter ပျက်စီးမှုကိုကာကွယ်ရန်နှင့်အူမ anastomosis ဖွဲ့စည်းရန်ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။

ခွဲစိတ်ကုသခြင်းမပြုမီ, လူနာရပါမည် သာအသီးအနှံ, ဟင်းသီးဟင်းရွက်, နို့ထွက်ပစ္စည်းများနှင့် gazoneobrazuyuschie အစာစားတဲ့အစားအစာ။ သင်တို့သည်လည်းစင်ကြယ်စေလုပ်ဖို့လိုအပ်ပါတယ် enemas နှင့်အနှိပ်ခံခြင်းနှင့်ကုထုံးလေ့ကျင့်ခန်းမှတဆင့် peristalsis လှုံ့ဆော်ခြင်း။ အဆိုပါဆရာဝန်ညွှန်ကြားနှင့် Electrolyte တွေဖြေရှင်းချက်သို့မဟုတ်ပရိုတိန်းကြိုတင်ပြင်ဆင်မှုများ၏သွေးကြောသွင်းပြုတ်ရည်လိမ့်မည်။

ခွဲစိတ်ကုသပြီးနောက် Hirschsprung ရောဂါအတွက်ယေဘုယျအားဟောကိန်းအတော်လေးအဆင်သင့်။ သို့သော်အကြိမ်ကြိမ်ခွဲစိတ်ဝင်ရောက်စွက်ဖက်မှုအချို့ကိစ္စများတွင်လိုအပ်နိုင်ပါသည်။ နီးပါးအမြဲဒီစစ်ဆင်ရေးဝမ်းဗိုက်-perineal သို့မဟုတ် perineal access ကိုမှတဆင့်ဖျော်ဖြေမယ့်ပြန်လည်တည်ဆောက်ရေးနှင့်၎င်း၏ anastomosis လျှော့ချနေကြသည်။