Wilson ကယ့်ရောဂါ

ရောဂါကြောင့်မျိုးဗီဇအချက်တွေဖွံ့ဖြိုးအတော်လေးရှားပါးစဉ်းစားနေကြတယ်, ဒါပေမယ့်လူသားမျိုးနွယ်အပေါ်ကြာကြာ, ပိုမကြာခဏသူတို့ဆေးပညာဆိုင်ရာလက်တွေ့တွင်ပေါ်ထွန်း။

ဒါဟာအမှန်တကယ်သဘာဝခိုးနှင့်၎င်း၏အမှားများကို fix သမားတစ်ဦးစိန်ခေါ်မှုဖြစ်လာနေသောကြောင့်မွေးရာပါရောဂါများ, ကုသရန်အခက်ခဲဆုံးအကြားရှိပါတယ်။

Wilson ကယ့်ရောဂါ hepato-နှောက် dystonia လက္ခဏာတွေတစ်အရေအတွက်, အသည်းအသည်းခြောက်ဖော်ထုတ်နှင့်နာမတော်ကိုအမှီ ပြု. အောက်မှာသူတို့ကိုစည်းလုံးညီညွတ်တဲ့သူတစ်ဦးအင်္ဂလိပ်နှောက်နှင့်အာရုံကြောပါရဂူရှမွေလသည် Wilson ကက 1912 မှာဖော်ပြထားတဲ့ခဲ့ပါတယ် "တိုးတက်သော lenticular ယိုယွင်း။ "

ဦးနှောက်နှင့်အသည်း - ရောဂါ၏အနှစ်သာရကိုခန္ဓာကိုယ်က၎င်း၏အရေးပါဆုံးအရေးပါသောအကိုယ်တွင်းအင်္ဂါထဲမှာအမည်ရ, ကြေးနီ၏အလွန်အကျွံပမာဏစုဆောင်းဆိုတဲ့အချက်ကိုတည်ရှိသည်။

ကြေးနီ၏ပုံမှန်ပမာဏကိုအာရုံကြောအမျှင်, အရိုး, ကော်လာဂျင်နဲ့ melanin ခြယ်ပစ္စည်း၏ဖွဲ့စည်းခြင်းအတွက်ပါဝင်ပတ်သက်သည်။ ကြေးနီထွက်ရှိမှုလုပ်ငန်းစဉ်ကျိုးပျက် (နှင့်ဒီရောဂါပြဿနာရဲ့အနှစ်သာရဖြစ်ပါတယ်) အခါဒါပေမဲ့အဲဒါကိုအသက်အန္တရာယ်ရှိနိုင်ပါသည်။ ပုံမှန်အားဖြင့်, ကြေးနီတက်ကြွစွာတစ်စိတ်တစ်ပိုင်းအသည်းကြာဖွဲ့စည်းရေးရာ၏, အစားအစာများကစုပ်ယူနိုင်ပြီးသည်းခြေနှင့်အတူပြန်ထွက်သွားသည်ဖြစ်ပါတယ်။ ရောဂါကုသမပေးလျှင်, ဟောကိန်းဆင်းရဲသောသူတို့သည်ဖြစ်ပါတယ်။

ရောဂါ Wilson ကဖွံ့ဖြိုးဆဲ၏ဖြစ်နိုင်ခြေ

စုစုပေါင်း 100 လူဦးရေသန်း, ဆရာဝနျမြားကဤရောဂါဗေဒသုံးဦးသာရှာပါ။ ဒါဟာအဘယ်သူ၏မိဘနှစ်ပါးစလုံးဟာ Mutant ဗီဇ ATP7B 13 တွဲခရိုမိုဇုန်းများသူများလူတို့အဘို့ထိုအရပ်၌ယင်း၏ဖွံ့ဖြိုးရေးလုပ်ငန်းများ၏ဖြစ်နိုင်ခြေဆိုလိုတာက, autosomal စီးပွားရေးကျဆင်းမှုကူးစက်နေပါတယ်။ Geneticists ဒီမျိုးဗီဇသည်ကမ္ဘာ့လူဦးရေရဲ့ခန့်မှန်းခြေအားဖြင့် 0.6% ရှိတယ်လို့ခန့်မှန်းကြသည်။ အထူးအန္တရာယ်အုပ်စုတစ်စုအတွက်နီးနီးကပ်ကပ်ဆက်နွယ်သည့်ဆက်သွယ်ရေးတှငျမှေးဖှားသူသားဖြစ်ကြ၏။

Wilson ကရဲ့ရောဂါလက္ခဏာများ

ဒီရောဂါအာရုံကြောဆိုင်ရာစိတ်ရောဂါမမှန်ခြင်းနှင့်အသည်းပျက်ကွက်၏ပုံစံငယ်စဉ်ကလေးဘဝသို့မဟုတ်မြီးကောင်ပေါက်အရွယ်များတွင်ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။

ဆရာဝန်တွေကရောဂါသုံးမျိုးပုံစံများနေသောခေါင်းစဉ်:

• ဒါဟာအသည်းသာချိုးဖောက်မှုအပေါ်သက်ရောက်မှု;
• ဖောက်ဖျက်မှသာဗဟိုအာရုံကြောစနစ်အပေါ်သက်ရောက်မှု;
• လာသောအခါရောထွေးပုံစံနှင့်နှစ်ဦးစလုံးပုံစံများ၏သရုပ်ဖြစ်ကြသည်။

ဒါ့အပြင်ရောဂါ 2 အဆင့်ဆင့်, ပေါက်ဖွားကာလတစျမြိုး, Wilson ကယ့်ရောဂါရှိတယ်:

• ငုပ်လျှိုးနေ - 5-7 နှစ်က;
• လက်တွေ့သရုပ်စင်ပေါ်ကို။

ဒါ့အပြင်ရောဂါနှစ်မျိုး secrete:

• စူးရှသော - 25% ရုတ်တရက်အသားဝါ, အဖျား, Hepatic ပျက်ကွက်ရှာဖွေတွေ့ရှိ;
• နာတာရှည် - 8-16 နှစ်အတွင်းဖြစ်ပေါ်သောရောဂါနှေးကွေးပေါ်ထွန်းခြင်း။

အောက်ပါရောဂါလက္ခဏာများ Hepatic ချို့ယွင်းအတွက်ပေါ်ပေါက်:

• nosebleeds;
• ပင်ပန်းနွမ်းနယ်ခြင်းနှင့်အားနည်းခြင်း,
• လျှော့ချစာစားချင်စိတ်ကိုများနှင့်စွမ်းဆောင်ရည်;
• မတည်မငြိမ်ကုလားထိုင်နှင့်ဖောင်း;
• အသည်းထဲမှာမှိုင်းနာကျင်မှု;
• ယားယံခြင်း,
• အဖျား;
• အသားဝါ ;
• ရောင်ရမ်းခြင်း,
• အစာအိမ်နှင့်အူအတွင်းသွေးထွက်။

အောက်ပါရောဂါလက္ခဏာများဗဟိုဦးနှောက်အာရုံကြောစနစ်၏ချို့ယွင်းအတွက်ပေါ်ပေါက်:

• နှစ်ပေါင်း 20 မှလက္ခဏာတွေပေါ်ထွန်းခြင်း;
• "မျက်နှာဖုံးတူသောမျက်နှာ";
• အလွန်အကျွံ salivation;
• လှုပ်ရှားမှုမိန့်ခွန်းများနှင့်ညှိနှိုင်း၏ရောဂါ;
• တုန်ခါ;
• athetosis;
• ကျူးကျော် - ခြောကျခြားဖွစျပွီးနှင့်ထိတ်လန့်ရောဂါ။

မျက်ကြည်လွှာ၏အစွန်းပေါ်တွင်အညိုရောင်ကွင်း၏ဖွဲ့စည်းခြင်း - ရောဂါတိကျတဲ့အရိပ်လက္ခဏာတွေထဲမှာ။

Wilson ကယ့်ရောဂါပြဿနာများ

Wilson ကယ့်ရောဂါအကျိုးဆက်များတည်းကကုသမှုမရှိဘူးရည်မှန်းချက်ကြီးလျှင်။ ချိုးဖောက်မှုအများအပြားကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများနှင့်စနစ်များကိုတွေ့ရှိနိုင်ပါသည်:

• အသားအရေ - တိုးလာအရောင်ချယ်ခြင်း, လက်သည်းပေါ်မှာအပြာရောင်တွင်း;
• ကျောက်ကပ် - ကျောက်ကပ်၌ကျောက် အောက်ပိုင်းခြေထောက်၏ရောင်ရမ်းခြင်း,
• နှလုံး - ရစ်သမ်နှောင့်အယှက်,
• အဆစ် - ရောဂါ 20-50% အတွက်ထိခိုက်လျက်,
• သွေ့ခြောက်သောအရိုး - သူတို့ရဲ့မခိုင်မြဲ, မကြာခဏကျိုးတိုးပွါး;
• endocrine သည့်စနစ် - အမျိုးသားများတွင်လိင်ပိုင်းဆိုင်ရာဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုအတွက်နှောင့်နှေးရင်ပတ်ကိုတိုးမြှင့်စေခြင်းငှါ, အမျိုးသမီးများကိုယ်ဝန်နှင့်အတူပြဿနာတစ်ခုရှိသည်။

Wilson ကယ့်ရောဂါရောဂါ

အောက်ပါနည်းလမ်းများရှာဖွေရေးမှာရန်အသုံးပြုကြသည်:

• အလျားလိုက်အပေါက်ဆီမီးခွက်များကစာမေးပွဲ;
• ceruloplasmin အဆင့်ပြဌာန်းခွင့်,
• နေ့စဉ်ဆီးနှင့်သွေးသွေးရည်ကြည်ထဲမှာကြေးနီပြဌာန်းခွင့်။

Wilson ကယ့်ရောဂါကုသမှု

ကုသမှုဆေးဝါးနှင့်အစားအသောက်အစီအမံနှစ်ဦးစလုံးကပါဝင်ပတ်သက်:

• Wilson ကယ့်ရောဂါများအတွက်အစားအစာ - ကန့်သတ်စားပွဲနှင့်အတူ№5ကြေးနီတစ်နေ့လျှင် 1 မီလီဂရမ်ခြင်းငှါ၎င်း,
• Kuprenil မူးယစ်ဆေး;
• Unitiop;
• ဗီတာမင် B6 ဟာ။