Hirschsprung ရဲ့ရောဂါ - တစ်ဦးရောဂါဗေဒ fix ဖို့ဘယ်လို?

ကိုယ်ဝန်ဆောင်စဉ်ဖှံ့ဖွိုးတိုးတမှားယွင်းနေတတ်ပါလျှင်, သန္ဓေသားကွဲလွဲချက်များပြည်တွင်းရေးကိုယ်တွင်းအင်္ဂါဖွဲ့စည်းပုံမှာပေါ်ထွန်း။ တစ်ခုမှာထိုကဲ့သို့သော mutation Hirschsprung ရဲ့ syndrome ရောဂါ (megacolon သို့မဟုတ် aganglioz) ဖြစ်ပါသည်။ ဤရောဂါ 5,000 သားသမီးများ၏တဦးတည်း, အများအားဖြင့်အထီးကိုတွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။

Hirschsprung ရဲ့ရောဂါ - ကဘာလဲ?

အူလမ်းကြောင်း Motilal နှင့်မစင်၏ပြတ်တောင်းပြတ်တောင်းမစင်အထူးအာရုံကြောဆဲလ်တွေကိုအားဖြင့်စည်းမျဉ်းသတ်မှတ်ထားသည်။ မွေးရာပါ megacolon ကမစင်ပိုပြီးခက်ခဲကယ်ဆယ်ရေးဖြစ်လာအဘယ်ကြောင့်ဖြစ်သောမိမိတို့၏မရှိခြင်းသို့မဟုတ်ချို့တဲ့သဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာဖြစ်ပါတယ်။ ရလဒ်သည်အူမကြီးအတွက်စုဆောင်းမစင်၏ကြီးမားသောငွေပမာဏအဖြစ်။ ဒါဟာချဲ့ထွင်ခြင်းနှင့် elongated ခန္ဓာကိုယ်စေပါတယ်။

ရောဂါလက္ခဏာ - ကလေးများအတွက် Hirschsprung ရဲ့ရောဂါ

အဆိုပါလက်တွေ့ရုပ်ပုံအူလမ်းကြောင်း innervation ၏တည်နေရာနှင့်အတိုင်းအတာအပေါ်အလွန်အမင်းမှီခိုသည်။ မွေးကင်းစအတွက် Hirschsprung ရဲ့ရောဂါအောက်ပါလက္ခဏာပုံစံထင်ရှားနေသည်:

မူရင်းမစင်၏မရှိခြင်း (meconium);
လေထုတ်ဖော်ပြောဆို;
လေ ;
အန်, တစ်ခါတစ်ရံသည်းခြေ;
အချိန်ကြာမြင့်စွာ ချုပ် ,
ဝမ်းဗိုက်၏ပုံသဏ္ဍာန်ကိုပြောင်းလဲ;
တည်ရှိသော-အတွင်းပိုင်းသို့မဟုတ်အနိမ့်အစာအိမ်;
ခဲ - ဝမ်းလျှော။

အပိုဆောင်းလက္ခဏာတွေဖြင့်လိုက်ပါသွားအဟောင်းတွေကလေးတွေအတွက် Hirschsprung ရဲ့ရောဂါ:

တစ်ဦး enema မရှိဘဲအူသိမ်အူမ emptying ၏မဖြစ်နိုင်;
ဝမ်းဗိုက်နာကျင်မှု;
မူးယစ်;
ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုဆိုင်ရာများတွင်သုံးနေပြီ;
တစ်စိတ်တစ်ပိုင်း heterochromia;
ရှိနေခြင်းမစင် ( "အူကျောက်များ") ခဲ;
သွေးအားနည်းရောဂါ ;
ရင်ဘတ်ပုံပျက်သော;
အာဟာရချို့တဲ့မှု,
enterocolitis;
အူတိုးချဲ့;
အဆုတ်ရောင်နှင့်ချောင်းဆိုးရင်ကျပ်၏ဖြစ်ပျက်မှုမှသဘောထားကို;
အချိန်ကြာမြင့်စွာချုပ်ပြီးနောက်အော့အန်ခြင်းနှင့်ဝမ်းလျှော။

ကလေးများအတွက် Hirschsprung ရဲ့ရောဂါ - Diagnosis

ရောဂါဗေဒ၏သံသယကိုအတည်ပြုနိုင်ရန်ဆရာဝန်ပထမဦးဆုံးနှိုက်နှိုက်ချွတ်ချွတ်သေးငယ်တဲ့လူနာကို examine ဖော်ပြခဲ့သည်။ မွေးကင်းစကလေးအတွက် Hirschsprung ရဲ့ရောဂါအူမကြီးများ၏ဧရိယာအတွင်းဝမ်းဗိုက် palpate ပင် pre-အဖွဲ့ဝင်များကို detect နိုင်ပါတယ်။ ဒါဟာအရေးပါတဲ့အခန်းကဏ္ဍနှင့်ကလေး၏မိဘများမေးမြန်း။ ထည့်သွင်းစဉ်းစားအောက်ရှိ Anomaly တစ်မိသားစုသမိုင်းလြှငျ, ကလေးတစ်ဦးအတွက်၎င်း၏ဖြစ်ပျက်မှုများ၏ဖြစ်နိုင်ခြေသိသိသာသာ (မျိုးရိုးလိုက်တဲ့အချက်) တိုးပွားစေပါသည်။

Hirschsprung ရဲ့ရောဂါနှင့်အတူကလေးတစ်ဦး၏ Rectal စာမေးပွဲ

ရောဂါတစ်အမြင်အာရုံနှင့်ဒစ်ဂျစ်တယ် rectal စာမေးပွဲ (sigmoidoscopy) ဖြစ်ဖို့စဉ်းစားသည်ဟုဆိုသည်တဲ့အခါမှာအဓိကရောဂါရှာဖွေ technique ကို။ Hirschsprung ရဲ့ရောဂါအချည်းနှီးသောရက်ပေါင်းများစွာပေါ်ပေါက်ခဲ့ဘူးပင်လျှင်, စအိုများ၏ရှေ့မှောက်၌တစ်ဦးအချည်းနှီးသောအာကာသနှင့်အတူတစ်ချိန်တည်းမှာ sphincter ၏မြင့်မားသောလေသံဖြင့်လိုက်ပါသွားသည်။ ဟာ့ဒ်ဝဲလေ့လာမှုများပိုမိုသောအချက်အလက်များအဘို့တာဝန်ပေးအပ်ထားပါသည်။ Hirschsprung ရဲ့ရောဂါ - ရောဂါလက္ခဏာတွေကို:

irrigoscopy မိတ်ဆက်စကားဘေရီယမ်အရောအနှော,
colonoscopy;
anorectal manometry;
နောက်ဆက်တွဲ histological ခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာနှင့်အတူခန္။

Hirschsprung ရဲ့ရောဂါ - တစ်ဦးက x-ray

ရောဂါ၏ရောဂါတို့အတွက်စာမေးပွဲ၏မသင်မနေရ type ကိုအကောငျအထညျဖျောခြုံငုံသုံးသပ်ချက်ပုံရိပ်ကိုဖော်ပြထားသည်။ Radiography အထူးသ megacolon (Hirschsprung ရောဂါ) localizes ရှိရာ, detect အဆိုပါရောဂါဗေဒ၏ပြင်းထန်မှုကိုဆုံးဖြတ်ရန်ကူညီပေးသည်။ အူသိမ်အူမ Motilal ၏အရည်အသွေးအကဲဖြတ်နိုင်ရန်ဆနျ့ကငျြဘအေးဂျင့်နှင့်တစ်ဦးအပိုဆောင်း ultrasound စာမေးပွဲများ၏နိဒါန်းအကြံပြုခဲ့သည်။

ကလေးများအတွက် Hirschsprung ရဲ့ရောဂါကုသမှု

အဆိုပါ Anomaly ပေးကုထုံး၏တစ်ခုတည်းသောထိရောက်သောနည်းလမ်းတစ်ခုခွဲစိတ်ဖြစ်စဉ်းစားသည်။ တစ်ဦးကရှေးရိုးစွဲချဉ်းကပ်မှုသာစစ်ဆင်ရေးမတိုင်မီလိုအပ်ပါသည်။ ဒါဟာ Hirschsprung ရဲ့ရောဂါပျော့ပြောင်းနှင့်ပေါ့စေရန်ကူညီပေးသည် - ကုသမှုရောဂါလက္ခဏာတွေ၏ဖျက်သိမ်းရေး, မစင်၏မစင်နဲ့အူလမ်းကြောင်း Motilal ပြန်လည်နာလန်ထူ၏ပုံမှန်ပါဝငျသညျ။ ခွဲစိတ်ကုသမှုပြီးနောက်ထိုသူငယ်၏သင့်လျော်သောစောင့်ရှောက်မှုသေချာစေရန်နှင့်အထူးအစားအစာနှင့်အတူလိုက်နာမှုစောင့်ကြည့်ဖို့အရေးကြီးပါတယ်။

လက်တွေ့လမ်းညွှန်ချက်များ - ကလေးများအတွက် Hirschsprung ရဲ့ရောဂါ

ရောဂါအတည်ပြုနိုင်ခဲ့သည်နှင့်ဆရာဝန်အရောင်းအဝယ်၏နေ့စွဲခနျ့ထားသည့်အခါကလုပ်ထုံးလုပ်နည်းအဘို့ပြင်ဆင်ထားရန်လိုအပ်ပေသည်။ ကလေးများအတွက် Megacolon အောက်ပါကုစားအစီအမံကပါဝင်ပတ်သက်:

အူလမ်းကြောင်းအဆီးအတားများပပျောက်ရေး။ ပုံမှန် 0.9% ၏ဆိုဒီယမ်ကလိုရိုက်အာရုံစူးစိုက်မှု၏ enema အုပ်ချုပ်ရေးနွေးဖြေရှင်းချက်အိပ်ထဲသို့ထည့်နေကြသည်ထားကြ၏။
အူ microflora ၏ပြန်လည်ထူထောင်ရေး။ အဆိုပါကလေးငယ်ကိုအကျိုးရှိသောဘက်တီးရီးယား (၏အရေးပါသောအလှုပ်ရှားမှုလှုံ့ဆော်ကြောင်းမူးယစ်ဆေးယူသင့်ပါတယ် probiotics ) ။
ကိုယ်ခံစွမ်းအားစနစ်ကထောက်ပံ့ပေးသည်။ အဖြစ်ခန့်အပ်ကလေးကဗီတာမင် - အီး, C, B6 ဟာ, B12 ။
မစင်၏ဥတုတိုးတက်စေူခင်း။ အူသိမ်အူလှုပ်ရှားမှုများဝမ်းဗိုက်နှင့်ကျွမ်းဘား massage ကိုကူညီပုံမှန်။
ချုပ်၏ကာကွယ်တားဆီးရေး။ မစင်၏ရပ်တန်သန့်ရှင်းသောရေများအသုံးပြုမှုနှင့်အတူဖိုင်ဘာအတွက်အစားအစာပေါကြွယ်ကိုသုံးနိုင်သည်ကိုတားဆီး။
ဇီဝဖြစ်စဉ်လုပ်ငန်းစဉ်များ၏ပြန်လည်ထူထောင်ရေး။ ပါဝါကိုထုတ်ဖော်ပြောဆိုလိုက်တဲ့အခါချိုးဖောက်မှုများသွေးကြောသွင်း Electrolyte တွေဖြေရှင်းနည်းများ, ဂလူးကို့စများနှင့်ပရိုတိန်းမူးယစ်ဆေးဝါးများအကြံပြုခဲ့သည်။

Hirschsprung ရဲ့ရောဂါနှင့်အတူစစ်ဆင်ရေး

ဆိုတဲ့မေးခွန်းကိုအတွက်ရောဂါပပျောက်ဖို့အကြိမ်ကြိမ်ခွဲစိတ်ရွေးချယ်စရာရှိပါတယ်။ ထိုသူအပေါင်းတို့သည်ပျက်ဆီးဒေသများ rectum နှင့် sigmoid ၏ယစ်မျိုးအတွက်ဖြစ်ကြောင်းနှင့်ကျန်းမာတစ်ရှူး anastomosis အကြား overlaying ။ နို့စို့အရွယ်မှာတော့ Hirschsprung ရဲ့ရောဂါနှင့်အတူအဓိကအား Duhamel စစ်ဆင်ရေးဖျော်ဖြေပေမယ့်လုံခြုံပြီးထိရောက်သောကုသမှု၏အခြားအမျိုးအစားများရှိပါတယ်:

Swenson-စစ်အုပ်ချုပ်ရေးပြီး-Isakov အပေါ် proctosigmoidectomy;
Rebeynu အပေါ်တပ်ဦးနက်ရှိုင်းသောအူ anastomosis;
Soave စစ်ဆင်ရေး။

စွမ်းဆောင်ရည်အတွက်အကြမ်းဖျင်းတူညီသည်ဤနည်းစနစ်, ဒါအထူးကုသဖြင့်ဖျော်ဖြေခွဲစိတ်အမျိုးအစားများ၏ရွေးချယ်မှုကို။ အချို့သောအစွန်းရောက်ကိုင်တွယ်တာဝန်ပေးဖို့အသုံးပြုပုံဆရာဝန်ငယ်လူနာများ၏အသက်အရွယ်နှင့်အခွအေနေဖွငျ့လမျးညှနျ, က Hirschsprung ရဲ့ရောဂါဖြစ်စဉ်များကိုမည်သို့လျင်မြန်စွာတန်ဖိုး။ မိဘများအနေနဲ့အတွေ့အကြုံရှိခွဲစိတ်ဆရာဝန်ကိုရှာဖွေရန်အရေးကြီးပါသည်ဖြစ်ကြောင်း, ဤအရာအလုံးစုံစစ်ဆင်ရေးကွဲပြားခြားနားသောရှုပ်ထွေးသောနည်းပညာအကောင်အထည်ဖော်ရေးဖြစ်ကြသည်။

Hirschsprung ရဲ့ရောဂါ - အစားအသောက်များတွင်

အဆိုပါဖော်ပြထားရောဂါဗေဒအထူး laxative အစားအသောက်များတွင်၏ရောဂါလက္ခဏာများသက်သာစေရန်အကြံပြုသည်။ Hirschsprung ရဲ့ရောဂါများအတွက်အာဟာရမစင်ကိုနူးညံ့ပြော့ပျောင်း, ထုတ်ကုန်များသုံးစွဲခြင်းကပါဝင်ပတ်သက်ခြင်းနှင့်အူလမ်းကြောင်း peristalsis လှုံ့ဆော်:

ဟင်းရည်ဖွဲနုသို့မဟုတ်ဇီယာစေ့ (Baby);
သွေ့ခြောက် apricots, သုတ်သင်, သူတို့ကိုပေါ်တွင် အခြေခံ. အထူးသဖြင့်အသီးအချိုရည်;
ရွှေဖရုံသီး;
buckwheat, oat, ဂျုံယာဂု;
တစ်ရက် kefir;
beets;
သခွားသီး;
ဒိန်ချဉ်,
သက်သတ်လွတ်ဟင်းချို;
ရေနွေးငွေ့ cutlets နှင့်အနိမ့်အဆီဓါတ်အသားsoufflé;
ဟင်းသီးဟင်းရွက်အဆီများ;
သီး, အသီးနှင့်ဟင်းသီးဟင်းရွက်များလတ်ဆတ်တဲ့။

အစားအသောက်များတွင်ကနေအူထဲမှာအချဉ်ပေါက်ဖြစ်စဉ်များခိုင်မာစေခြင်းနှင့်လှုံ့ဆော်သောသူအပေါင်းတို့သည်ထုတ်ပယ်ရန်လိုအပ်သောဖြစ်ပါသည်:

သစ်တော်သီး;
ဆန်, semolina;
လတ်ဆတ်တဲ့အဖြူနှင့်ကောက်မုန့်;
သောက်သည်;
ထောပတ်နှင့်အလွှာကိတ်မုန့်,
ကိုကိုးနဲ့ချောကလက်;
မျိုးစပါး;
ဂေါ်ဖီထုပ်,
ဖက်တီးသား;
ကြွယ်ဝသောဟင်းရည်နှင့်ဟင်းချို;
အာလူး (ကန့်သတ်ပမာဏ);
ခေါက်ဆွဲ;
ချယ်ရီ;
ထောပတ်မုန့်နှင့်အတူချို;
ပဲမျိုးစုံ;
မြေတပြင်လုံးနို့။

အကျိုးဆက်များ - ကလေးများအတွက် Hirschsprung ရဲ့ရောဂါ

အဆိုပါထည့်သွင်းစဉ်းစား Anomaly ၏သင့်လျော်ခြင်းနှင့်အချိန်မီမကုသဘဲကမွေးကင်းစအတွက်ရောဂါဖြစ်ပါတယ်အထူးသဖြင့်လျှင်, ကျရှုံးခြင်းကိုဖြစ်စေနိုင်တယ်။ အမှုပေါင်း Harald Hirschsprung ရဲ့ရောဂါ၏ 80% အတွက်ကလေးသေဆုံးစေပါတယ်။ ခွဲစိတ်ကုသအချိန်ပေါ်ထွက်သယ်ဆောင်ခဲ့သည်နှင့်တိကျစွာ, ခန့်မှန်းချက်သိသိသာသာတိုးတက်လာတဲ့အခါငယ်ရွယ်လူနာ 90% ကျေနပ်စွမ်းဆောင်ရည်ပြန်သွားပါ။

Hirschsprung ရဲ့ရောဂါကတခြားဘုံပြဿနာများ:

စူးရှသော enterocolitis;
သွေးအားနည်းရောဂါ;
အူသိမ်အူအဆီးအတား ,
ပြင်းထန်မူးယစ်;
peritonitis;
အဖျား;
အူလမ်းကြောင်းသွေးထွက်;
fistula;
stenosis;
fecal မထိန်းနိုင်။